Эписпадия мочевого пузыря

Эписпадия: симптомы и причины заболевания

Эписпадия мочевого пузыря

Эписпадия — достаточно редкий порок, встречающийся у мальчиков и девочек. Патология связана с незаращением стенки мочеиспускательного канала, в результате чего появляются трудности с половой функцией и мочеиспусканием. Симптоматика заболевания отличается в зависимости от его формы, лечение осуществляется исключительно хирургическим методом.

Что такое эписпадия. Причины заболевания

Эписпадия у детей является одним из наиболее сложных хронических заболеваний, которое встречается у одного ребенка на 50 тысяч. Она считается преимущественно мужской болезнью, так как встречается у женского пола приблизительно в 5 раз реже.

Уретра отвечает за выведение мочи, у мужчин она также обеспечивает выведение семенной жидкости. Меньший диаметр и большая длина определяют тот факт, что эписпадия, в большинстве, мужское заболевание.

У мальчиков эписпадия проявляется тем, что отверстие мочеиспускательного канала формируется на верхней поверхности полового члена. У девочек отверстие при эписпадии оказывается на лобке или за клитором.

Причины формирования эписпадии доподлинно не известны. Медиками выдвигаются теории касательно возможного нарушения в процессе эмбриогенеза между 7 и 14 неделей развития ребенка. Предупредить его невозможно, однако специалисты определили основные возникновения патологии:

  • перенесенные вирусные инфекции в период беременности;
  • употребление алкоголя, наркотиков, курение в период вынашивания ребенка;
  • загрязненная окружающая среда;
  • сильный токсикоз;
  • эндокринные нарушения у беременной женщины;
  • сильное травмирование живота;
  • воздействие ионизирующего излучения.

Различают три формы болезни: головки, полового члена и абсолютную эписпадию. В последнем случае у ребенка часто наблюдаются другие патологии развития, связанные с половой системой.

Симптоматика заболевания

Клинические проявления болезни зависят от формы недуга. Если расщепление крайней плоти нет, мальчик может не догадываться о протекании эписпадии. Симптомами для ее обнаружения могут быть:

  1. струя мочи разбрызгивается, при этом мочеиспускание проходит нормально;
  2. пенис слегка деформирован, но эрекция происходит нормально.

Стволовая разновидность патологии проявляется следующими признаками:

  • отверстие находится у корня пениса;
  • парню приходится мочиться сидя, потому что моча сильно разбрызгивается;
  • замечается недержание мочи во время сильных нагрузок, кашля или смеха;
  • половой член сильно искривлен;
  • сексуальный контакт дается с трудом.

Лобково-стволовая форма заболевания узнается такими симптомами:

  1. укорочение и очень заметная деформация пениса;
  2. отверстие находится под лонным сочленением;
  3. происходит недержание мочи без причины;
  4. мужчина не может осуществлять сексуальный контакт.

Тотальная эписпадия характеризуется следующим:

  • пенис сильно недоразвит, часто имеет форму крючка;
  • моча вытекает наружу;
  • сексуальные функции отсутствуют;
  • лобковые кости очень искривлены;
  • расхождение мышц живота.

У девочек при клиторной форме заболевания мочеиспускание не нарушено, а при субтотальной разновидности мочу трудно удержать во время физических нагрузок или при кашле. Тотальная эписпадия у девочек проявляется недержанием мочи, моцерацией кожи внутренних половых органов, гипоплазией клитора или удвоением влагалища.

Диагностика эписпадии

Тотальная форма болезни узнается, безусловно, внешними признаками. Менее явные формы патологии обычно диагностируются по достижению ребенка 1-1,5 года, когда он самостоятельно начинает ходить на горшок.

Первичная диагностика заключается в проведении опроса ребенка и его родителей, а также тщательном обследовании недуга. Осмотр проводит детский гинеколог/уролог, педиатр или хирург. Для комплексного обследования необходимо провести:

  1. анализ крови и мочи;
  2. УЗИ мочевого пузыря, УЗИ почек;
  3. УЗИ мошонки/малого таза;
  4. обследование уретры при помощи рентгена;
  5. цистометрию, то есть определение функциональности мочевого пузыря;
  6. профилометрию, то есть изучение уретры на разных участках.

Лечение

Патология устраняется только хирургическим вмешательством. Важный момент — головчатая и клиторная форма заболевания у мальчиков и девочек, соответственно, не требует операции. Такой порок не сказывается на работе мочеиспускательной и половой системы, потому рассматривается, как косметический недостаток.

Главными показаниями для операции считаются:

  • сильные дефекты;
  • нарушенное мочеиспускание;
  • недержание мочи;
  • нарушение психофизического состояния.

Врачи считают, что самым оптимальным возрастом для проведения операции по устранению эписпадии и гипоспадии является период с 4 до 6 лет. В связи с недержанием мочи, часто хирургическое вмешательство происходит несколько раньше, начиная с 2 лет.

Специалисты, которые будут проводить операцию, ставят несколько целей:

  • устранение деформации члена у мальчика или расщепления половых губ у девочки;
  • формирование цельности мочеиспускательного канала;
  • восстановление сфинктера.

В случае обнаружения стволовой эписпадии врачи стремятся восстановить переднюю стенку канала. Они аккуратно сшивают ее края, пересадив кожу с ножки ребенка. В случае недержании мочи возможно два способа решения проблемы.

Во-первых, врачи могут использовать мышцы живота или бедер для формирования сфинктера.

Во-вторых, они используют лоскуты слизистой оболочки уретры для того, чтобы уменьшить и ушить ее.

Важно! Подобные операции должны проводиться до 10-12 лет, то есть до того возраста, когда появляется эрекция. Позднее восстановить функцию деторождения будет очень сложно.

Девочкам с таким недугом рекомендуют провести пластику клитора и шейки мочевого пузыря. Стенка и шейка пузыря обнажается и отделяется от тканей, а затем крепится к влагалищу (иногда к прямой кишке). Мышцы дистального отдела выполняют функцию сфинктера. После операции девочке оставляют катетер на две недели.

Лечение патологии может стать причиной осложнений. В мочевом пузыре образуются свищи, а в уретре — стриктуры. Также часто появляется цистит или уретрит. Также у мальчиков иногда наблюдается искривление пениса, эректильная дисфункция и даже бесплодие.

Раннее обнаружение заболевания практически гарантирует благоприятный прогноз. У ребенка восстанавливается нормальное мочеиспускание, эректильная функция работает должным образом, а психических отклонений можно заблаговременно избежать.

Пациенты, которым сделали операцию по устранению эписпадии в раннем возрасте, должны регулярно проходить осмотр у гинеколога/уролога.

Профилактика заболевания

Так как точные причины появления эписпадии досконально не известны, точных профилактических мер быть не может. Однако женщинам рекомендуется придерживаться следующих общих рекомендаций в период вынашивания ребенка:

  1. Нужно полностью отказаться от вредных привычек — курения, употребления наркотических веществ, алкогольных напитков.
  2. Тщательно следить за своим здоровьем. Опасность несут сами вирусные инфекции и препараты, которыми они лечатся. Потому заниматься самолечением, даже при простуде, строго запрещается, а при малейших симптомах вирусной инфекции нужно обращаться за профессиональной помощью.
  3. По возможности нужно избегать стрессовых ситуаций, не воспринимать близко к сердцу проблемы на личном или профессиональном уровне.
  4. Физическая активность обязательно должна присутствовать в повседневной жизни. Занятия спортом способствуют общему хорошему самочувствию, а также облегчают период протекания токсикоза. Как мы писали выше, его считают одной из основных причин развития эписпадии.
  5. Нужно отказаться от работы, напрямую связанной с ионизирующим облучением или контактом с токсическими отходами. В таком случае риск возникновения различных патологий у ребенка будет очень высоким.

В заключение

Эписпадия — серьезная патология, которая может привести к нарушению мочеиспускания и детородной функции. Обнаруженная эписпадия в детском возрасте и своевременное хирургическое вмешательство позволят избежать психофизической травмы ребенка.

Источник: https://procistit.ru/zabolevaniya-mochepolovoj-sistemy/epispadiya.html

Эписпадия и экстрофия мочевого пузыря. Лечение, реабилитация

Эписпадия мочевого пузыря

Какое счастье для родителей, когда их малыш рождается здоровым. К сожалению, так бывает не у всех. Существуют десятки врожденных пороков, с первых минут появления малыша на свет ставящих под угрозу его жизнь. Один из самых тяжелых – экстрофия мочевого пузыря.

По статистике, она встречается крайне редко и регистрируется примерно в 1 случае на 30 тысяч рожденных живых младенцев. Это усредненное значение, потому что в отдельных районах число детей с таким пороком может подниматься до 1:10 000 или опускаться до 1:50 000.

Но родителям, столкнувшимся с такой проблемой, нет дела до статистики, им важно сохранить жизнь ребенка и вырастить его полноценным человеком. Что же это за аномалия и какие шансы у родившихся с нею малышей?

Как устроена мочевыводящая система человека

Лучше понять, что такое экстрофия мочевого пузыря, помогут знания правильного строения мочевыводящей системы. Упрощенно это выглядит так: из почек при фильтрации крови выделяется моча, которая по мочеточникам поступает в мочевой пузырь.

Это полый орган, способный растягиваться, что дает возможность жидкости в нем накапливаться до определенных пределов и только потом выводиться наружу по мочеиспускательному каналу. В месте, где этот канал начинается, а мочевой пузырь заканчивается, есть специальная мышца, называемая сфинктером. Ее предназначение – предотвращать вытекание мочи самопроизвольно.

Располагается мочевой пузырь внизу живота, в лобковой области. Как и все внутренние органы, от внешнего мира он прикрыт тканями тела, в частности передней стенкой брюшины. Его собственные стенки состоят из нескольких слоев – слизистого, подслизистого, мышечного, других – и пронизаны множественными кровеносными сосудами, определяющими его цвет.

Прямая кишка располагается в непосредственной близости от мочевого пузыря, но их стенки и слой тканей препятствуют смешению мочи и каловых масс.

Внешние характеристики патологии

Экстрофия мочевого пузыря диагностируется невооруженным глазом с первых мгновений жизни ребенка. При данной патологии отсутствует участок брюшины, то есть в области лобка имеется отверстие, размеры которого могут варьироваться от 3 до 12 см. В результате подобной патологии мочевой пузырь оказывается снаружи тела.

Его передняя стенка также отсутствует, но работа мочеточников не нарушена. Поступающая в них из почек моча выделяется каплями или струйками в то, что осталось от мочевого пузыря, а далее через дыру в брюшине выходит наружу.

Кровоточивости при этом нет, так как края рассечений стенок живота и пузыря сформированы и не имеют поврежденных кровеносных артерий. Однако открытая слизистая всегда легко травмируется даже от прикосновений пеленок.

Другие видимые глазу дефекты – слишком низкое расположение пупка или полное его отсутствие и более высокое положение ануса. Одним из незаметных на первый взгляд дефектов является расхождение (поворот) лобковых костей.

От нормы этот показатель может существенно отличаться (разница составляет до 7 см), что в дальнейшем сильно меняет походку. Больные, у которых вовремя не исправили это отклонение, передвигаются, переваливаясь из стороны в сторону (как утка). Несмотря на всю сложность патологии, новорожденный вполне жизнеспособен, активен и при правильном лечении имеет хорошие шансы.

Эписпадия

Этот врожденный порок может быть самостоятельным, но очень часто он является сопутствующим дополнительным дефектом у тех, у кого констатирована экстрофия мочевого пузыря. Эписпадия – это расщепление стенки мочеиспускательного канала.

Она бывает неполной (расщеплен только кончик) или тотальной (мочеиспускательный канал полностью расщеплен от внешнего края до мочевого пузыря).

Лечение данного дефекта производят только хирургически, причем если эписпадия является самостоятельным заболеванием, операцию ребенку делают только по достижении возраста 1-3 лет, но в случаях, когда порок сопровождает экстрофию мочевого пузыря, требующую немедленного вмешательства, операция по устранению эписпадии может производиться и в более ранние сроки.

Причины

Точного ответа на вопрос о том, почему возникает экстрофия мочевого пузыря у детей, пока нет.

Ученым только удалось обнаружить, что патология имеет место, если в период формирования органов и тканей (4-5 недель после зачатия) у эмбрионов вдруг происходит сбой в делении и соединении клеток.

В результате этого клоакальная мембрана не может закрыться, и мочевой пузырь оказывается вне организма. Почему нарушается процесс деления клеток? Специалисты называют общие для всех пороков развития причины:

  • курение и употребление алкоголя во время беременности;
  • тиреотоксикоз;
  • сахарный диабет;
  • инфекционные заболевания;
  • гормональные нарушения;
  • гиперплазия надпочечников;
  • побочные действия лекарств;
  • химические отравления и другие.

Лабораторным путем установлено, что на появление экстрофии у подопытных животных большое влияние оказало воздействие препаратов с кортизоном.

Многие специалисты не исключают и генетическую природу заболевания, Так, у родителей с экстрофией мочевого пузыря и в семьях, где есть родственники с этим недугом (дяди, тети, племянники), вероятность рождения ребенка с таким же отклонением составляет 1:70, а в семьях, где уже есть больной ребенок, 1:100. Но сразу у обоих близнецов этот дефект наблюдается редко и почти никогда, если они однояйцевые.

Нужна ли диагностика?

По внешним признакам любым врачом с первых секунд рождения ребенка безошибочно диагностируется экстрофия мочевого пузыря.

Фото, демонстрирующие, как этот дефект может выглядеть, нельзя назвать приятными, поэтому мы их не публикуем (вполне достаточно схематических изображений).

Вроде бы все ясно, но диагностику с целью выявления всех возможных сопутствующих отклонений провести необходимо. Во-первых, нужно исследовать мочу на предмет нахождения в ней перитонеальной жидкости и серозного экссудата.

Также необходимо сделать цистоскопию, УЗИ, томографию и эндоскопию. Как правило, показаны и генетические исследования для подтверждения или исключения синдромов Дауна и Эдвардса.

Пороки мочевыводящей системы у мальчиков

Неумолимая статистика гласит, что у мальчиков экстрофия мочевого пузыря, а с ней и эписпадия, наблюдаются в 2-5 раз чаще, чем у девочек. Из-за различий в строении половых органов врожденные патологии мочевыводящей системы у девочек и мальчиков несколько отличаются.

Сопутствующими заболеваниями у представителей мужского пола в детстве может быть крипторхизм, недоразвитие яичек, аплазия предстательной железы, а в дальнейшем и болезнь Пейрони (искривление члена).

Уже в младенческом возрасте у мальчиков с эстрафией мочевого пузыря заметно значительное уменьшение, по сравнению с нормой, размеров полового члена, в отдельных случаях его может и вовсе не быть.

Это происходит за счет того, что лонные кости, поворачиваясь, как бы подтягивают вверх кавернозные тела, мешая их соединению. Если экстрофия случилась совместно с эписпадией, у мальчиков наблюдается рассечение головки полового члена и расположение ануса ближе к мошонке.

Экстрофия мочевого пузыря у девочек

У представительниц слабого пола это заболевание встречается крайне редко.

Сопутствующими дефектами тут могут быть недоразвитые половые губы и/или влагалище, расщепление клитора, смещение ануса ближе к влагалищу, до 1,5 см более низкое расположение шейки матки (в некоторых случаях она хорошо видна).

В целом у детей обоих полов наблюдается уменьшение объема мочевого пузыря, отсутствие сфинктера, неправильное расположение мочеточников, проблемы с почками, печенью, селезенкой, возможны и генетические отклонения.

Уход за новорожденными с патологией мочевыводящей системы

Различают 3 степени экстрофии мочевого пузыря:

1. Дыра в брюшине до 4 см, сопутствующие дефекты отсутствуют.

2. Расхождение тканей брюшины и лобковых костей до 5-6 см, есть 1-2 сопутствующих дефекта.

3. Несколько тяжелых сопутствующих дефекта (тотальная эписпадия, экстрофия клоаки и другие), расхождение брюшины и лобковых костей от 8 см.

При любой степени деформаций моча ребенка постоянно изливается на слизистые, чем вызывается их воспаления, вплоть до перитонита и пиелонефрита. Слизистые страдают и от прикосновений пеленки, салфеток, других покрывных материалов, и от гипотермии, и от потери слизистыми влаги.

Поэтому экстрофия мочевого пузыря у новорожденных детей требует максимальной стерильности и создания приемлемых условий окружающей среды.

Во избежание заражений малышам экстренно проводят курсы антибактериальной терапии и, если есть возможность, помещают их в кувезы (маленькие боксы).

Постоянно изливающаяся моча может привести к дерматиту, а также спровоцировать папилломные наросты, образующиеся уже на 3-4 неделе жизни младенца.

Еще один нехороший симптом: ребенок в силу раздражений слизистых и сильнейшего дискомфорта отказывается от еды, плохо спит и, как следствие, отстает в развитии.

Экстрофия мочевого пузыря у взрослого

Поскольку в подавляющем большинстве случаев данную патологию исправляют в детском возрасте, взрослые с экстрофией мочевого пузыря встречаются редко. Это происходит в случаях, когда малышу в силу многих причин не были сделаны операции в положенный срок, либо они были проведены с ошибками.

Люди с данным пороком имеют сложности социальной адаптации в коллективе по причине недержания мочи. Эта проблема считается одной из самых важных. В последнее время известно несколько методик осуществления операций по ее устранению, но при любой из них лишь в 40-80 процентах успешно излечивается экстрофия мочевого пузыря у взрослого.

Фото ниже демонстрирует подготовительный этап перед операцией.

Второй немаловажный аспект проблемы – сексуальная адаптация взрослых, особенно мужчин, родившихся с экстрофией мочевого пузыря. Несмотря на все усилия врачей, невозможно добиться полного восстановления кавернозных тел полового органа мужчин.

Во-первых, потому, что они почти всегда деформированы, а во-вторых, потому что их объема просто не хватает, даже при отсечении их от лобковой кости. Поэтому максимальная длина пениса практически никогда не превышает 6-7 см, хотя эрекция не нарушена.

Пациентам делают операции по урогенитальной пластике, кроме того, показаны сеансы психотерапии и медикаментозное лечение.

Профилактика

Поскольку точные причины рассматриваемой нами патологии неизвестны, врачи и сегодня не могут в полной мере ответить на вопрос о том, почему возникает экстрофия мочевого пузыря. Профилактика заключается в воздержании беременной от курения, наркотиков, алкоголя.

Также следует обязательно проводить обследование на наличие вирусов герпеса, краснухи, сифилиса, токсоплазмоза и других эмбриотоксических инфекций. Немаловажную роль играет и генетическая консультация, особенно если в семье уже есть больные с эстрофией или эписпадией мочевого пузыря.

Это отклонение хорошо показывает УЗИ, которое дает право женщине решать, оставлять ей больного ребенка или нет.

Люди, родившиеся с данной патологией, всю жизнь должны наблюдаться у уролога. Большое значение для них имеет и соблюдение диеты, исключающей все соленое, острое, перченое, алкоголь и употребление больших объемов жидкости.

Источник: https://FB.ru/article/230067/epispadiya-i-ekstrofiya-mochevogo-puzyirya-lechenie-reabilitatsiya

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.